Болезнь Иценко

[eldar]

Болезнь Иценко-Кушинга — это редкое нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом. Избыток АКТГ приводит к повышенной продукции кортизола надпочечниками, что вызывает развитие эндогенного гиперкортицизма. Без своевременного лечения болезнь может привести к тяжёлым осложнениям.
Следует различать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга:

• Болезнь Иценко-Кушинга: Причиной является опухоль гипофиза (кортикотропинома), которая стимулирует надпочечники вырабатывать слишком много кортизола.
• Синдром Иценко-Кушинга: Это более широкое понятие, которое описывает любое состояние, приводящее к избытку кортизола в организме, независимо от причины. Это может быть длительный приём кортикостероидных препаратов, опухоли надпочечников или другие причины.

Симптомы
Симптомы болезни Иценко-Кушинга могут быть разнообразными и проявляться по-разному у разных людей. Наиболее характерные признаки:

• Ожирение туловища с тонкими конечностями.
• "Лунное лицо" — одутловатое, округлое лицо.
• Жировые отложения в области шеи и спины, так называемый "горб".
• Розовые или пурпурные стрии (растяжки) на коже живота, бёдер, груди и подмышек.
• Тонкая, хрупкая кожа, которая легко травмируется и плохо заживает.
• Повышенное артериальное давление.
• Мышечная слабость.
• Нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо у мужчин.
• Психические расстройства: депрессия, тревожность, эмоциональная лабильность.

Диагностика
Диагностика заболевания включает:

1. Лабораторные исследования: определение уровня кортизола в крови, моче и слюне, а также уровня АКТГ.
2. Дексаметазоновая проба: помогает отличить болезнь от синдрома.
3. Визуализационные методы: МРТ или КТ гипофиза для обнаружения опухоли, а также КТ или сцинтиграфия надпочечников для выявления возможных новообразований.

Лечение
Целью лечения является нормализация уровня кортизола:

• Хирургическое вмешательство: Основной метод лечения, особенно при наличии аденомы гипофиза. Чаще всего проводится трансназальное транссфеноидальное удаление опухоли.
• Медикаментозная терапия: Применяются препараты, которые подавляют выработку гормонов надпочечниками.
• Лучевая терапия: Может использоваться в дополнение к хирургии, если опухоль не была полностью удалена.
• Симптоматическое лечение: Направлено на коррекцию нарушений, вызванных заболеванием, таких как высокое давление, диабет и другие.

Ранняя диагностика и адекватное лечение значительно улучшают прогноз и качество жизни пациентов.