Как протекает заболевание
- Генетическая мутация: ФОП вызывается мутацией в гене ACVR1. Эта мутация приводит к нарушению механизма восстановления организма.
- Прогрессирующее окостенение: В результате мутации тело формирует кости в тех местах, где их не должно быть. Этот процесс обычно начинается в детстве и может быть спровоцирован даже незначительными травмами.
- Ограничение подвижности: По мере того как соединительная ткань окостеневает, она формирует новый, «второй скелет», который постепенно обездвиживает пациента. Со временем это делает движение суставов всё более затруднительным или даже невозможным.
- Непредсказуемость: Скорость прогрессирования заболевания и области поражения могут различаться у разных людей.
- Отсутствие лечения: На данный момент лекарства, способного обратить вспять процесс окостенения, не существует. Однако ведутся активные исследования в этом направлении. В 2023 году был одобрен препарат паловаротен (Sohonos), который замедляет образование новой кости и улучшает качество жизни пациентов.
