Болезнь Куру — это редкое, неизлечимое и смертельное нейродегенеративное заболевание, относящееся к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий (прионных болезней). Она была распространена среди племени форе в высокогорных районах Новой Гвинеи и передавалась через ритуальный каннибализм.
Причина
Симптомы
Симптомы болезни Куру отражают прогрессирующее поражение мозжечка, который отвечает за координацию и равновесие.
Диагностика
Диагноз Куру ставится на основе исключения других заболеваний, анализа истории болезни (в данном случае, сведений о каннибализме в прошлом), а также результатов неврологического осмотра и нейровизуализации. Также могут использоваться анализы спинномозговой жидкости и генетическое тестирование.
Лечение и прогноз
Профилактика
Распространение болезни Куру было остановлено после того, как власти Австралии запретили ритуальный каннибализм в племени форе в 1950-х годах. Последний случай Куру был зарегистрирован в 2005 году, что указывает на очень длительный инкубационный период.
История исследования
Причина
- Прионы. Болезнь вызывается инфекционными аномальными белками, называемыми прионами. Эти неправильно свернутые белки вызывают повреждение головного мозга, что приводит к гибели нервных клеток.
- Ритуальный каннибализм. Распространение болезни было напрямую связано с ритуалом, во время которого члены племени форе, в основном женщины и дети, употребляли мозг умерших сородичей.
Симптомы
Симптомы болезни Куру отражают прогрессирующее поражение мозжечка, который отвечает за координацию и равновесие.
- Ранняя стадия:
- Неустойчивая походка.
- Дрожь (тремор), что и дало название болезни, так как на языке племени форе "куру" означает "дрожь".
- Нечеткая речь (дизартрия).
- Перепады настроения.
- Поздняя стадия:
- Усиление тремора и атаксии (нарушения координации).
- Мышечные подергивания (миоклонус).
- Аномальные приступы смеха, из-за которых болезнь также называют "смеющейся болезнью".
- Со временем пациент теряет способность ходить, стоять, сидеть и даже глотать.
Диагностика
Диагноз Куру ставится на основе исключения других заболеваний, анализа истории болезни (в данном случае, сведений о каннибализме в прошлом), а также результатов неврологического осмотра и нейровизуализации. Также могут использоваться анализы спинномозговой жидкости и генетическое тестирование.
Лечение и прогноз
- Лечение. Специфического лечения от болезни Куру не существует. Медицинская помощь носит исключительно поддерживающий характер.
- Прогноз. Заболевание всегда приводит к летальному исходу. Смерть наступает в течение 1–2 лет после появления первых симптомов.
Профилактика
Распространение болезни Куру было остановлено после того, как власти Австралии запретили ритуальный каннибализм в племени форе в 1950-х годах. Последний случай Куру был зарегистрирован в 2005 году, что указывает на очень длительный инкубационный период.
История исследования
- В 1957 году американские исследователи Винсент Зигас и Дэниел Карлтон Гайдузек подробно описали болезнь в западной медицине.
- За свои исследования Гайдузек получил Нобелевскую премию в 1976 году.
- Это исследование сыграло ключевую роль в открытии нового класса инфекционных агентов — прионов.
