Болезнь Мойя-Мойя – идиопатическое, невоспалительное, прогрессирующее неатеросклеротическое окклюзионное сосудистое заболевание, поражающее сосуды Виллизиевого круг (как правило, супраклиноидный отдел внутренних сонных артерий).
Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий.
Распространенная находка - генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:
У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.
Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз - метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.
Терминология
Термин «болезнь Мойя-Мойя» обозначает идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям внутричерепных сосудов. Описано множество состояний, имитирующих картину болезни Мойя-Мойя; для их обозначения используются определение «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».Эпидемиология
Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту:- в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев)
- у людей среднего возраста - в 30-40 лет (в 1/3 случаев)
Клиническая картина
Клиническое проявления зависят от возраста пациента. У детей наиболее выражены полушарные ишемические инсульты, в то время как у взрослых чаще встречаются кровоизлияния в головной мозг.Стадирование
Смотрите стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku.Диагностика
Болезнь Мойя-Мойя в основном поражает дистальные сегменты обеих внутренних сонных артерий и сосуды Виллизиевого круга. Более 18% пациентов поступают с унилатеральным поражением, выявленным ангиографией [8]. Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. КТ- и МР-ангиография не всегда демонстрируют данную картину из-за малой скорости потока и меньшего пространственного разрешения.Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий.
Распространенная находка - генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:
- в области лентикулостриарных, таламоперфорирующих, лептоменингиальных и дуральных артерий аномальные сосуды визуализируются в виде множественных извилистых зон выпадения потока на Т1- и Т2-взвешенных изображениях
- пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов (особенно ЗМА) образуют, так называемый, признак плюща: высокоинтенсивный из-за медленного потока извитой/змеевидный сигнал на FLAIR и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях [3]
- множественные очаги микрокровоизлияний и глубокие медуллярные вены в виде признака кисти на изображениях взвешенных по магнитной воспреимчивости SWI [7]
- трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий твердой мозговой оболочки
Лечение и прогноз
Создание искусственных анастомозов для выключения окклюзированных сегментов.У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.
Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз - метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.
История и этимология
Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году [1].Дифференциальный диагноз
Многочисленные патологические состояния при визуализации могут иметь паттерн схожий с болезнью Мойя-Мойя. Для полноты списка в него так же необходимо включить состояния встречающиеся при синдроме Мойя-Мойя (здесь не указаны):- постлучевые изменения
- атеросклероз
- факоматозы
- инфекционные заболевания
- туберкулезный менингит
- бактериальный лептоменингит
- васкулит вызванный вирусом ветряной оспы
- васкулиты ЦНС
- болезни соеденительной ткани
- системная красная волчанка
- гематологические расстройства
- серповидно-клеточная анемия
- антифосфолипидный синдром
- апластическая анемия
