Синдром Гудпасчера

[eldar]

Синдром Гудпасчера — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует лёгкие и почки. Оно также известно как болезнь антител к базальной мембране клубочков (анти-БМК-болезнь).

Причины и патогенез
Развитие синдрома провоцируется выработкой аутоантител к специфическому белку (коллагену IV типа), который является компонентом базальной мембраны — тонкой структуры в клубочках почек и в альвеолах лёгких. Эти антитела атакуют и разрушают базальные мембраны, что приводит к воспалению, кровотечениям и нарушению функции органов.
Точные причины сбоя в иммунной системе до конца не изучены, но выделяют несколько факторов, которые могут повышать риск развития синдрома:

• Генетическая предрасположенность: наличие определённых генов, например HLA-DR15, повышает вероятность заболевания.
• Инфекции: вирусные инфекции (грипп) могут спровоцировать начало болезни.
• Воздействие токсинов: вдыхание табачного дыма, кокаина или некоторых промышленных химикатов может стать триггером.

Симптомы
Симптомы синдрома Гудпасчера могут развиваться постепенно или внезапно, и часто напоминают грипп. Они могут включать в себя:

• Симптомы поражения лёгких:
  • Кровохарканье (кашель с кровью).
  • Одышка.
  • Боль в груди.
  • Слабость.
• Симптомы поражения почек:
  • Кровь в моче (гематурия).
  • Ощущение жжения при мочеиспускании.
  • Отеки конечностей и лица.
• Общие симптомы:
  • Усталость.
  • Тошнота, рвота.
  • Потеря веса.

В редких случаях болезнь поражает только лёгкие или только почки.

Диагностика
Диагностика синдрома Гудпасчера включает:

• Анализ крови: для выявления антител к базальной мембране клубочков (анти-БМК).
• Анализ мочи: для обнаружения крови и белка.
• Биопсия почки: позволяет изучить образец ткани почки под микроскопом и найти отложения антител на базальных мембранах.
• Рентген или КТ лёгких: для выявления кровотечений в лёгких.

Лечение
Синдром Гудпасчера — серьезное, но излечимое заболевание при своевременной и адекватной терапии. Лечение направлено на подавление иммунного ответа и удаление антител из крови. Основные методы лечения:

• Плазмаферез: процедура очистки крови, при которой из неё удаляются аутоантитела.
• Иммуносупрессивные препараты: лекарства (например, кортикостероиды, циклофосфамид), подавляющие активность иммунной системы.
• Поддерживающая терапия: включает лечение острой почечной недостаточности (диализ) или хронической почечной недостаточности (трансплантация почки).