Что это такое
Прогрессирующая гемифациальная атрофия, или синдром Парри — Ромберга, — это редкое хроническое заболевание, при котором постепенно происходит истощение (атрофия) мягких тканей, кожи, подкожного жира, а иногда и костей одной половины лица. Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте и развивается медленно, в течение нескольких лет, прежде чем стабилизируется.
Причины заболевания
Точные причины синдрома Парри — Ромберга до сих пор не установлены. Учёные предполагают, что в его развитии могут играть роль:
Чаще всего заболевание возникает спонтанно, без видимых причин.
Проявления болезни
Главный симптом — асимметрия лица, которая постепенно усиливается. На поражённой стороне наблюдается:
Иногда процесс затрагивает не только кожу и мышцы, но и кости лица, что делает деформацию более заметной.
Кроме того, у некоторых больных могут наблюдаться неврологические симптомы: головные боли, судороги, нарушения чувствительности, онемение, а также боли по ходу тройничного нерва.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических проявлений, МРТ и КТ головы, которые помогают оценить степень поражения тканей и костей. Также могут проводиться анализы крови на аутоиммунные маркеры.
Лечение
Полностью излечить синдром Парри — Ромберга невозможно, но его прогрессирование можно замедлить и скорректировать косметические последствия.
Используются следующие методы:
Прогноз и жизнь с заболеванием
Развитие болезни обычно останавливается через несколько лет после начала, но последствия — асимметрия лица и возможные неврологические осложнения — могут сохраняться на всю жизнь.
Психологическая поддержка играет важную роль, особенно у подростков, для которых внешние изменения становятся серьёзным стрессом.
Прогрессирующая гемифациальная атрофия, или синдром Парри — Ромберга, — это редкое хроническое заболевание, при котором постепенно происходит истощение (атрофия) мягких тканей, кожи, подкожного жира, а иногда и костей одной половины лица. Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте и развивается медленно, в течение нескольких лет, прежде чем стабилизируется.
Причины заболевания
Точные причины синдрома Парри — Ромберга до сих пор не установлены. Учёные предполагают, что в его развитии могут играть роль:
- аутоиммунные процессы — когда иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма;
- поражения тройничного нерва (ответственного за чувствительность лица);
- нарушения кровообращения и питания тканей;
- инфекции (например, боррелиоз, вызванный клещами);
- наследственная предрасположенность и гормональные факторы.
Чаще всего заболевание возникает спонтанно, без видимых причин.
Проявления болезни
Главный симптом — асимметрия лица, которая постепенно усиливается. На поражённой стороне наблюдается:
- истончение кожи и подкожного жира;
- уменьшение объёма мышц и мягких тканей;
- западание щеки, виска, губы и иногда глаза;
- пигментация или обесцвечивание кожи;
- выпадение волос и ресниц на поражённой стороне.
Иногда процесс затрагивает не только кожу и мышцы, но и кости лица, что делает деформацию более заметной.
Кроме того, у некоторых больных могут наблюдаться неврологические симптомы: головные боли, судороги, нарушения чувствительности, онемение, а также боли по ходу тройничного нерва.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических проявлений, МРТ и КТ головы, которые помогают оценить степень поражения тканей и костей. Также могут проводиться анализы крови на аутоиммунные маркеры.
Лечение
Полностью излечить синдром Парри — Ромберга невозможно, но его прогрессирование можно замедлить и скорректировать косметические последствия.
Используются следующие методы:
- противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия (например, кортикостероиды, метотрексат);
- пластическая и реконструктивная хирургия после стабилизации процесса — пересадка жира, кожные трансплантаты, импланты;
- физиотерапия и поддерживающие процедуры для улучшения кровообращения и состояния тканей.
Прогноз и жизнь с заболеванием
Развитие болезни обычно останавливается через несколько лет после начала, но последствия — асимметрия лица и возможные неврологические осложнения — могут сохраняться на всю жизнь.
Психологическая поддержка играет важную роль, особенно у подростков, для которых внешние изменения становятся серьёзным стрессом.
