Болезнь Крейцфельдта–Якоба (прионная

[eldar]

Болезнь Крейцфельдта–Якоба (БКЯ) — это редкое, смертельное, быстро прогрессирующее нейродегенеративное прионное заболевание. Прионные болезни вызываются аномальными инфекционными белками, или прионами, которые накапливаются в мозге и вызывают необратимое повреждение нервных клеток. Это заболевание приводит к деменции, двигательным нарушениям и всегда заканчивается летальным исходом.

Виды болезни Крейцфельдта–Якоба
Выделяют несколько форм БКЯ:

• Спорадическая БКЯ. Наиболее распространённая форма (около 85–90% случаев), возникает без видимой причины и чаще всего поражает людей в возрасте 60–65 лет.
• Семейная (наследственная) БКЯ. Развивается из-за генетических мутаций, которые передаются по наследству.
• Приобретённая БКЯ. Встречается крайне редко и может быть вызвана заражением через медицинские процедуры (ятрогенная форма), например, при пересадке заражённых тканей или использовании загрязнённых хирургических инструментов.
• Вариантная БКЯ (vCJD). Связана с употреблением в пищу мяса крупного рогатого скота, поражённого губчатой энцефалопатией ("коровьим бешенством").

Симптомы
Ранние симптомы могут включать:

• Проблемы с памятью.
• Изменения в поведении.
• Нарушение координации движений, проблемы с ходьбой.
• Зрительные и слуховые расстройства.
• Депрессия, тревожность.

По мере прогрессирования заболевания развиваются более серьёзные симптомы:

• Прогрессирующая деменция.
• Непроизвольные мышечные подёргивания (миоклонус).
• Слепота или глухота.
• Паралич.
• Кома.

Диагностика
Диагностика БКЯ основана на клинической картине и результатах исследований:

• МРТ позволяет выявить характерные изменения в мозге.
• Анализ спинномозговой жидкости может показать повышенный уровень определённых белков.
• Биопсия мозга является наиболее точным методом, но используется редко.

Лечение и прогноз

• Лечение. Специфического лечения от БКЯ не существует. Терапия направлена на облегчение симптомов и поддержание качества жизни пациента.
• Прогноз. Болезнь быстро прогрессирует, и около 70% пациентов умирают в течение года после постановки диагноза.

Профилактика

• Скрининг доноров крови и тканей для предотвращения ятрогенной передачи.
• Строгие меры безопасности при работе с прионными материалами в лабораториях и медицинских учреждениях.
• Контроль за качеством продуктов питания животного происхождения.

 

[fredwe]

интересная статья, полезно и теперь буду знать

 

[Kadzioma]

было интересно узнать что-то новое, спасибо за пост

 

[Sergeevichhhh]

По больше бы об этом

 

[матвей]

впервые слышу про такую болезнь