Болезнь Стилла — это редкое системное аутовоспалительное заболевание, которое вызывает высокую лихорадку, сыпь и боль в суставах. Оно может проявляться как у детей, так и у взрослых. У детей это заболевание известно как системный ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), а у взрослых — как болезнь Стилла у взрослых (БСВ).
Причины и факторы риска
Точная причина болезни Стилла неизвестна. Считается, что она может быть спровоцирована инфекцией, но конкретный возбудитель не установлен. Заболевание не передаётся по наследству.
Основной фактор риска — возраст. Болезнь Стилла у взрослых чаще всего проявляется в возрасте от 16 до 35 лет.
Основные симптомы
Классическая триада симптомов болезни Стилла включает:
Диагностика
Диагностика болезни Стилла затруднена, так как её симптомы схожи с симптомами многих других воспалительных и аутоиммунных заболеваний (например, волчанки, лимфомы или ревматоидного артрита). Диагноз ставится методом исключения других болезней.
Лабораторные исследования могут выявить:
Осложнения
Несмотря на то, что прогноз для большинства пациентов благоприятный, в некоторых случаях заболевание может приводить к серьёзным осложнениям:
Лечение
Лечение направлено на контроль воспаления и облегчение симптомов. Терапия может включать:
Причины и факторы риска
Точная причина болезни Стилла неизвестна. Считается, что она может быть спровоцирована инфекцией, но конкретный возбудитель не установлен. Заболевание не передаётся по наследству.
Основной фактор риска — возраст. Болезнь Стилла у взрослых чаще всего проявляется в возрасте от 16 до 35 лет.
Основные симптомы
Классическая триада симптомов болезни Стилла включает:
- Высокая лихорадка: ежедневные пиковые подъёмы температуры до 39 °C и выше, которые могут наблюдаться один или два раза в день.
- Эпизодическая сыпь: кратковременная, пятнисто-папулёзная сыпь цвета лосося, которая часто появляется вместе с лихорадкой.
- Артралгия или артрит: боль в суставах, которая может переходить в хронический артрит. Чаще всего поражаются запястья, колени, голеностопные суставы, а также суставы пальцев и тазобедренные.
- Боль в горле.
- Боль в мышцах (миалгия).
- Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).
- Увеличение печени и/или селезёнки (гепатоспленомегалия).
- Воспаление внутренних органов, таких как сердце и лёгкие.
Диагностика
Диагностика болезни Стилла затруднена, так как её симптомы схожи с симптомами многих других воспалительных и аутоиммунных заболеваний (например, волчанки, лимфомы или ревматоидного артрита). Диагноз ставится методом исключения других болезней.
Лабораторные исследования могут выявить:
- Повышенный уровень ферритина (белок, содержащий железо).
- Увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), особенно нейтрофилов.
- Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ).
Осложнения
Несмотря на то, что прогноз для большинства пациентов благоприятный, в некоторых случаях заболевание может приводить к серьёзным осложнениям:
- Повреждение суставов: хроническое воспаление может со временем разрушить суставы, особенно запястные.
- Воспаление сердца (миокардит, перикардит): может быть опасным для жизни.
- Макрофагальный синдром: редкое, но опасное осложнение, при котором иммунная система становится чрезмерно активной и повреждает внутренние органы.
Лечение
Лечение направлено на контроль воспаления и облегчение симптомов. Терапия может включать:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): помогают при лихорадке и боли в суставах.
- Кортикостероиды: используются для лечения более тяжёлых случаев и при поражении внутренних органов.
- Иммуномодуляторы: препараты, блокирующие действие определённых белков иммунной системы (цитокинов), которые играют роль в воспалительном процессе. К таким препаратам относятся блокаторы интерлейкина-1 (например, анакинра) и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО).
