При анемии Фанкони костный мозг перестаёт производить клетки крови.

[eldar]

Механизм заболевания

• Генетическая мутация: Болезнь Фанкони вызвана мутациями в генах, которые участвуют в восстановлении повреждений ДНК. Из-за этих мутаций клетки организма, включая стволовые клетки костного мозга, становятся очень чувствительными к повреждению ДНК.
• Гибель стволовых клеток: Костный мозг содержит стволовые клетки, которые являются «фабриками» по производству клеток крови. Повреждения ДНК, вызванные генетическим дефектом, приводят к тому, что эти стволовые клетки погибают.
• Панцитопения: Когда производство клеток крови снижается, развивается панцитопения — состояние, при котором наблюдается недостаток всех трёх типов клеток крови.

Последствия панцитопении

• Анемия: Недостаток эритроцитов приводит к анемии, которая проявляется бледностью, усталостью и одышкой.
• Инфекции: Недостаток лейкоцитов (особенно нейтрофилов) повышает восприимчивость к инфекциям.
• Кровотечения: Недостаток тромбоцитов приводит к проблемам со свёртыванием крови, что может вызывать синяки, петехии (мелкие кровоизлияния) и кровотечения.

Прочие симптомы
Анемия Фанкони также часто сопровождается другими врождёнными аномалиями, такими как:

• Низкий рост
• Аномалии скелета (например, недоразвитые или отсутствующие большие пальцы)
• Проблемы с почками
• Повышенный риск развития некоторых видов рака

Лечение
Основным методом лечения тяжёлых случаев анемии Фанкони является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга)

 

[Sergeevichhhh]

типа не смогут обновлять кровь сердце? или как, не понятно...