Синдром Пика

[этаромжи]

Синдром Пика — это редкое дегенеративное заболевание головного мозга, при котором поражаются в первую очередь лобные и височные доли. Болезнь приводит к постепенной деградации личности, утрате контроля над поведением, речевым расстройствам и снижению интеллекта.
Она относится к группе фронтотемпоральных деменций (ФТД) и часто путается с болезнью Альцгеймера, хотя имеет иные причины и проявления.


История открытия
Болезнь названа в честь чешского психиатра и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал её в 1892 году. Он отметил особое сочетание изменений личности и ограниченного поражения мозга, а также наличие характерных микроскопических телец — телец Пика, состоящих из патологического белка тау.


Причины и механизмы развития
Основная причина синдрома Пика — аномальное накопление белка тау (tau) внутри нейронов. Эти белки формируют сгустки (тельца Пика), которые разрушают нервные клетки.
В некоторых случаях заболевание имеет генетическую природу — связано с мутациями в генах MAPT, GRN или C9orf72. Однако чаще болезнь возникает спорадически, без наследственной передачи.


Какие области мозга страдают
Главный удар болезнь наносит по:

• лобным долям — отвечающим за поведение, контроль эмоций, социальные нормы;
• височным долям — связанным с речью, памятью и восприятием.

Из-за этого человек постепенно теряет способность к осознанным действиям и общению.


Основные симптомы
Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 65 лет и прогрессирует медленно.

1. Изменение личности и поведения:
   
   • апатия или, наоборот, чрезмерная активность и раздражительность;
   • утрата стыда, такта, социальных норм;
   • импульсивные поступки, неадекватное поведение;
   • склонность к перееданию, навязчивым действиям.
2. Речевые нарушения:
   
   • трудности с подбором слов, бедность речи;
   • непонимание смысла сказанного;
   • в поздних стадиях — полная потеря речи (мутизм).
3. Интеллектуальные расстройства:
   
   • снижение внимания, памяти, логического мышления;
   • потеря способности к планированию и самообслуживанию.
4. Физические проявления:
   
   • ригидность мышц, нарушение походки, мимики,
   • в терминальной стадии — полная зависимость от ухода.

Диагностика
Для диагностики используют:

• Нейропсихологические тесты — выявляют когнитивные и речевые нарушения;
• МРТ или КТ мозга — показывают атрофию лобных и височных долей;
• ПЭТ или СКТ-перфузию — снижение метаболизма в поражённых участках;
• Генетическое тестирование, если есть семейные случаи.

Лечение
К сожалению, специфического лечения нет. Погибшие нейроны невозможно восстановить, поэтому терапия направлена на замедление прогрессирования и улучшение качества жизни.


Применяются:

• Препараты, стабилизирующие поведение (антидепрессанты, антипсихотики);
• Терапия речи и когнитивная реабилитация;
• Психологическая поддержка семьи и обучение уходу за больным.

Исследуются экспериментальные подходы — препараты, подавляющие накопление тау-белка.


Прогноз
Синдром Пика неуклонно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — от 6 до 10 лет.
Смерть чаще всего наступает из-за инфекций (пневмония, сепсис) или полного истощения организма.

 

[этаромжи]

Интересные факты

• Синдром Пика встречается гораздо реже болезни Альцгеймера, но нередко начинается в более молодом возрасте.
• У таких пациентов часто сохраняется память на ранних стадиях, но полностью утрачивается контроль над поведением.
• Болезнь иногда называют «деменцией поведения» из-за того, что первые признаки — именно моральные и социальные нарушения.

 

[Kadzioma]

синдром гио пика)

 

[Snafls]

Очень жаль людей с подобными синдромами и болезнями

 

[stopwo2215]

ну с такой болезнью в список "здоровья"