Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) — это редкое, но тяжелое и опасное для жизни острое токсико-аллергическое заболевание. Он характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек (ротовой полости, глаз, половых органов), которое сопровождается обширными высыпаниями, образованием пузырей и отслоением эпидермиса (верхнего слоя кожи).
ССД считается менее тяжелой формой по сравнению с токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН), который представляет собой более обширное поражение кожи.
Причины
Симптомы
Симптомы часто начинаются с так называемого продромального периода, напоминающего грипп, и длятся от 1 до 14 дней. К ним относятся:
Лечение
Лечение ССД требует немедленной госпитализации, часто в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии. Основные этапы лечения включают:
Прогноз
ССД считается менее тяжелой формой по сравнению с токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН), который представляет собой более обширное поражение кожи.
Причины
- Лекарственные препараты — основная и наиболее частая причина ССД. Реакция может возникнуть как во время приема препарата, так и в течение двух недель после его отмены. К препаратам, способным вызвать ССД, относятся:
- Сульфаниламидные антибиотики
- Противосудорожные (противоэпилептические) средства (например, карбамазепин, ламотриджин)
- Некоторые нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
- Аллопуринол (применяется для лечения подагры)
- Некоторые лекарства для лечения ВИЧ
- Инфекции — в некоторых случаях причиной могут быть инфекции, в том числе:
- Бактерия Mycoplasma pneumoniae
- Вирус герпеса
- Ослабленная иммунная система — риск развития ССД выше у людей с ослабленным иммунитетом, например, при ВИЧ/СПИДе, онкологических заболеваниях или после трансплантации органов.
- Неизвестные причины — примерно в 25% случаев причину установить не удаётся.
Симптомы
Симптомы часто начинаются с так называемого продромального периода, напоминающего грипп, и длятся от 1 до 14 дней. К ним относятся:
- Недомогание, лихорадка, озноб
- Головная боль
- Боль в горле
- Кашель
- Тошнота и диарея
- Боль в коже
- Кожная сыпь — красная или фиолетовая, распространяющаяся по телу. Часто имеет вид мишеневидных пятен.
- Пузыри — образуются на коже и на слизистых оболочках, включая ротовую полость, нос, глаза и гениталии.
- Отслоение кожи — в течение нескольких дней после появления пузырей кожа начинает отслаиваться, оставляя обнажённые, болезненные участки, похожие на ожоги.
- Поражение глаз — вызывает конъюнктивит, светобоязнь, а в тяжелых случаях может привести к слепоте.
- Поражение слизистых — поражение рта может быть настолько сильным, что делает приём пищи и питья невозможным. Также возможно поражение мочеполовой системы.
Лечение
Лечение ССД требует немедленной госпитализации, часто в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии. Основные этапы лечения включают:
- Отмена провоцирующего препарата — это самое важное и обязательное условие.
- Поддерживающая терапия — направлена на поддержание жизненно важных функций организма:
- Внутривенное введение жидкостей для предотвращения обезвоживания.
- Уход за кожей — обработка поражённых участков, наложение стерильных повязок.
- Лечение боли с помощью обезболивающих средств.
- Лекарственная терапия — могут применяться:
- Кортикостероиды (на ранней стадии)
- Иммуноглобулин внутривенно (IVIg)
- Иммунодепрессанты (например, циклоспорин)
- Уход за слизистыми — особое внимание уделяется уходу за глазами (искусственные слёзы, стероидные капли) и ротовой полостью.
Прогноз
- Смертность — при ССД уровень смертности составляет менее 10%.
- Рецидивы — возможны при повторном приёме вызвавшего заболевание препарата.
- Последствия — выжившие после ССД могут сталкиваться с долгосрочными проблемами со здоровьем, включая нарушения зрения, кожные рубцы и психологические последствия.
