Видатний вчений Стівен Хокінг страждав на бічний аміотрофічний латеральний склероз або хворобу Лу Геріга.
Донедавна вчені не могли зрозуміти її причин, пише видання Medicalpress.
Однак, нещодавно вчені з Бейлорського медичного коледжу та Jun and Dun Neurological Research Institute of Texa's Childre Hospital провели дослідження, яке змогло прояснити механізм хвороби.
Згідно з дослідженням, через мутацію в генах білок убіквілин не регулює функцію лізосом, які відповідають за очищення клітин від відходів метаболізму.
Вчені експериментально перевірили цю теорію: плодові мушки з мутованим геном, який кодує убіквілин проявляли симптоми аміотрофічного склерозу.
"Ми дуже здивувались, коли зрозуміли, що лізосоми у мошок з мутацією не окислювались , а це означає, що ферменти, які б мали переробляти відходи метаболізму не були активовані й це призводило до накопичення "сміття", – пояснює один з авторів дослідження Муміне Шентурк.
Саме таке "засмічення" і може призвести до нейродегенеративних змін у мозку.
Коли вчені нагодували мошок кислотними наночастинками , щоб відновити кислотне середовище , процеси очищення у клітині покращились.
Тепер вчені мають перевірити, чи працює такий механізм у ссавців.
Донедавна вчені не могли зрозуміти її причин, пише видання Medicalpress.
Однак, нещодавно вчені з Бейлорського медичного коледжу та Jun and Dun Neurological Research Institute of Texa's Childre Hospital провели дослідження, яке змогло прояснити механізм хвороби.
Згідно з дослідженням, через мутацію в генах білок убіквілин не регулює функцію лізосом, які відповідають за очищення клітин від відходів метаболізму.
Вчені експериментально перевірили цю теорію: плодові мушки з мутованим геном, який кодує убіквілин проявляли симптоми аміотрофічного склерозу.
"Ми дуже здивувались, коли зрозуміли, що лізосоми у мошок з мутацією не окислювались , а це означає, що ферменти, які б мали переробляти відходи метаболізму не були активовані й це призводило до накопичення "сміття", – пояснює один з авторів дослідження Муміне Шентурк.
Саме таке "засмічення" і може призвести до нейродегенеративних змін у мозку.
Коли вчені нагодували мошок кислотними наночастинками , щоб відновити кислотне середовище , процеси очищення у клітині покращились.
Тепер вчені мають перевірити, чи працює такий механізм у ссавців.
