В Соединенных Штатах болезнь Уиппла встречается редко, поражая белых людей старше 30 лет и чаще старше 60 лет, однако в некоторых частях мира она является эндемичной (1, 2). Некоторые, но не все исследования указывают на то, что мужчины болеют чаще. Слизистая оболочка тонкой кишки поражается практически во всех случаях, хотя может отмечаться вовлечение различных органов (сердца, легких, головного мозга, серозных полостей, суставов, глаз, желудочно-кишечного тракта). У пациентов могут наблюдаться незначительные нарушения клеточно-опосредованного иммунитета, что предрасполагает к инфицированию T. whipplei (3, 4).
Кишечные симптомы (водянистая диарея, стеаторея, боль в животе, анорексия, похудание) обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции.
К другим проявлениям относятся повышенная пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, эндокардит и симптомы со стороны центральной нервной системы.
Болезнь Уиппла следует заподозрить у белых людей среднего и пожилого возраста при наличии артрита и болей в животе, диареи, потери веса или других симптомов мальабсорбции. Таким пациентам показано проведение эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; кишечные поражения специфичны и позволяют поставить диагноз. Наиболее тяжелые и стойкие изменения наблюдаются в проксимальном отделе тонкой кишки. Световая микроскопия показывает макрофаги с положительной ШИК-реакцией (PAS), которые искажают архитектуру ворсинок. Грамположительные некислотоустойчивые палочки (T. whipplei) обнаруживаются в собственной пластинке слизистой оболочки и в макрофагах. Если T. whipplei не выявлены, но клиническая картина по-прежнему указывает на болезнь Уиппла, следует назначить тестирование методом полимеразной цепной реакции и иммуногистохимию.
Болезнь Уиппла нужно дифференцировать с кишечной инфекцей Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), при которой наблюдаются сходные гистологические изменения. Однако, штаммы MAI окрашиваются кислым красителем.
Различные антибиотики оказывают терапевтический эффект (триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение болезни Уиппла начинают с внутривенного введения цефтриаксона или пенициллина G в течение 2-4 недель. Затем назначают длительный курс перорального лечения триметопримом/сульфаметоксазолом или комбинацией доксициклина и гидрохлорохина. Препаратами выбора у пациентов с аллергией на сульфаниламиды являются пероральные пенициллин ВК или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят через 1-4 недели.
Чтобы подтвердить эффективность лечения, используют тестирование кала, слюны или другого биологического материала, основанное на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако некоторые специалисты рекомендуют периодически проводить повторные биопсии с последующим микроскопическим и ПЦР-исследованием (1).
Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки и/или ПЦР (независимо от пораженных систем органов) для определения наличия свободных бактерий.
Симптомы и признаки болезни Уиппла
Проявления зависят от пораженных органов и систем. Выделяют 4 основных симптома болезни Уиппла:- Артралгия
- Диарея
- Боль в животе
- Снижение веса
Кишечные симптомы (водянистая диарея, стеаторея, боль в животе, анорексия, похудание) обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции.
К другим проявлениям относятся повышенная пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, эндокардит и симптомы со стороны центральной нервной системы.
Диагностика болезни Уиппла
- Эндоскопическое исследование с биопсией тонкой кишки
Болезнь Уиппла следует заподозрить у белых людей среднего и пожилого возраста при наличии артрита и болей в животе, диареи, потери веса или других симптомов мальабсорбции. Таким пациентам показано проведение эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; кишечные поражения специфичны и позволяют поставить диагноз. Наиболее тяжелые и стойкие изменения наблюдаются в проксимальном отделе тонкой кишки. Световая микроскопия показывает макрофаги с положительной ШИК-реакцией (PAS), которые искажают архитектуру ворсинок. Грамположительные некислотоустойчивые палочки (T. whipplei) обнаруживаются в собственной пластинке слизистой оболочки и в макрофагах. Если T. whipplei не выявлены, но клиническая картина по-прежнему указывает на болезнь Уиппла, следует назначить тестирование методом полимеразной цепной реакции и иммуногистохимию.
Болезнь Уиппла нужно дифференцировать с кишечной инфекцей Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), при которой наблюдаются сходные гистологические изменения. Однако, штаммы MAI окрашиваются кислым красителем.
Лечение болезни Уиппла
- Антибиотики
- Возможен отдаленный рецидив
Различные антибиотики оказывают терапевтический эффект (триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение болезни Уиппла начинают с внутривенного введения цефтриаксона или пенициллина G в течение 2-4 недель. Затем назначают длительный курс перорального лечения триметопримом/сульфаметоксазолом или комбинацией доксициклина и гидрохлорохина. Препаратами выбора у пациентов с аллергией на сульфаниламиды являются пероральные пенициллин ВК или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят через 1-4 недели.
Чтобы подтвердить эффективность лечения, используют тестирование кала, слюны или другого биологического материала, основанное на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако некоторые специалисты рекомендуют периодически проводить повторные биопсии с последующим микроскопическим и ПЦР-исследованием (1).
Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки и/или ПЦР (независимо от пораженных систем органов) для определения наличия свободных бактерий.
- При инфекции бактерией T. whipplei поражаются различные органы, в т. ч. желудочно-кишечный тракт.
- Поражение тонкой кишки сопровождается развитием мальабсорбции.
- Болезнь Уиппла следует заподозрить у людей среднего или пожилого возраста белой расы, у которых отмечаются артрит, боль в животе, диарея, похудание и другие признаки мальабсорбции.
- Необходимо проведение эндоскопии с биопсией тонкой кишки.
- Показана длительная терапия антибиотиками; часто отмечаются рецидивы.
