Синдром Когана

[этаромжи]

Синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте между 14 и 47 годами (80% случаев) (1). Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена роговицы и радужки. У некоторых пациентов может также наблюдаться тяжелый системный васкулит, к которому относится и опасный для жизни аортит.

Симптомы и признаки синдрома Когана​

Возникающие симптомы затрагивают зрительную систему, вестибулярно-слуховую систему или их обе. Месяцев через 5 у большинства пациентов наблюдаются как зрительные, так и вестибуло-слуховые симптомы. Неспецифические жалобы системного характера включают лихорадку, головную боль, боль в суставах и боль в мышцах.

​

Вовлечение зрительной системы включает любую комбинацию следующих проявлений:

• Двусторонний интерстициальный кератит, другие стромальные кератиты
• Эписклерит, склерит
• Увеит
• Папиллит
• Другие глазные воспаления (например, витрит, хориоидит)

Глазные симптомы включают раздражение, боль, светобоязнь и снижение зрения. При осмотре глаза можно увидеть неоднородный инфильтрат в строме роговицы, характерный для интерстициального кератита, покраснение глаза, отек зрительного нерва, экзофтальм или сочетание этих симптомов.

​

Вестибулярно-слуховые симптомы могут включать нейросенсорную тугоухость, тиннитус, головокружение и/или ощущение переполнения или давления.

​

Диастолический шум сердца может присутствовать при выраженном аортите. При поражении сосудов конечностей может возникать хромота.

Диагностика синдрома Когана​

• Клиническая оценка

Важны заключения офтальмолога и отоларинголога при подозрении на синдром Когана. Диагностика основана на клинических данных и исключении других причин стромального кератита (например, сифилиса, болезни Лайма, вирусной инфекции Эпштейна-Барр) с помощью соответствующих серологических тестов. У пациентов с синдромом Когана были обнаружены антитела к антигенам внутреннего уха, анти-Hsp70 (ассоциированные с нейросенсорной тугоухостью) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ассоциированные с васкулитом). Следует выполнить КТ и МРТ, и их результаты могут быть нормальными или демонстрировать лабиринтит, воспаление или кальцификацию полукружных каналов, преддверия или улитки.

Лечение синдрома Когана​

• Прежде всего при поражении глаза назначаются кортикостероиды для местного применения, а также в некоторых случаях системные кортикостероиды.

Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения. При лечении риск необратимой потери слуха снижается примерно до 50% (1). Кератит (и симптомы поражения роговицы), эписклерит и передний увеит обычно могут быть пролечены местным применением преднизолона ацетата 1%, 1 капля от 4 раз в день до одного раза в час во время бодрствования в течение 2–3 недель. Для лечения глубокого глазного воспаления и вестибулярно-слуховых симптомов до того, как они станут необратимыми, как можно скорее назначается преднизолон по 1 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 2–6 месяцев. В случаях, трудно поддающихся лечению, некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин, инфликсимаб или ритуксимаб.

Основные положения​

• Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном глаза и вестибулярную систему.
• Иногда возникает опасный для жизни аортит.
• Без лечения он может привести к потере зрения и слуха.
• Важны заключения офтальмолога и отоларинголога.
• Лечение обычно включает назначение кортикостероидов (для местного применения и системных).

 

[этаромжи]

пожалуй один из безобидных синдромов

 

[stopwo2215]

пожалуй один из безобидных синдромов

согласится стоит с таким